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那种种失望
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本病称股骨头骨软骨病,又称股骨头缺血性坏死、股骨头无菌性坏死、扁平破、股骨头幼年变形性骨软骨炎或Legg-Calve-Perthes病,简称Perthes病。1910年legg(美国)、Calve(法国)、Perthes(德国)三人分别同时报道此病,迄今已有80余年历史。
病因与病理目前仍末完全清楚,是骨科领域中尚待解决的问题之一。本病属自愈性疾病,慢性病程。不同地区有不同发病率,北欧和原苏联北部较多见,日本、蒙古和我国也不少见。而黑色人种儿童则明显比同区白色人种儿童发病率低。多见于4一10岁儿童,男与女之比为4:1。有10%为双侧。女孩预后较差。
起病缓慢,病程长。患儿数月来出现间歇性跛行与疼痛,疼痛常向膝部、大腿内侧放射。症状可因活动而加重,休息后缓解。部分病儿早期可无症状或仅有轻微症状,有时只有轻微步态异常,如行走时小腿内旋。典型体征为患髓有轻度屈曲内收畸形,伸直时,外展和内旋受限。旋转髋关节时,有轻度肌肉痉挛。该病于活动期,症状较明显。约20%病例有外伤史,伤后急性发病,有破行,髋关节疼痛及活动受限,患肢短缩。通常伴有肌痉挛,以内收肌和髂腰肌最显著。大腿及臀部肌肉有废用性萎缩,髋关节活动受限,多为屈髋、外展外旋动作,即“4”字试验阳性。有时会出现固定的屈曲内收畸形。临床上有三个重要体征,即肥胖、髋关节活动范围减小和内收肌痉挛。本病至晚期,症状逐渐缓解,以至于消失。关节活动可恢复正常,或仅留外展和旋转活动受限和大粗隆膨突。临床表现不一定与x线所见一致,有时在x线片上显示股骨头明显畸形但症状很轻,甚至无症状,这可能表明髋臼对畸形的股骨头已相适应。
X线摄片检查仍是目前临床诊断的主要依据,必须强调拍摄高质量的x线片,包括双侧髋关节的骨盆正侧位,后者即所谓“蛙式位或Loewenstein”位,以便了解股骨头病变的确切部位和病变程度。
早期诊断非常重要,对4一10岁儿童,凡不明原因的破、膝部疼痛与被行,病儿身材矮小,有反复发作病史;早期x线片见到股骨头内下缘至髋臼下缘的“泪滴”的距离增宽超过2mm,应按观察髋处理,让患儿3—6月内定期来门诊由专科医师随访检查,直至除外Perthes病为止。拍摄高质量x线片是早期诊断该病不可缺少的条件,近年来有人使用同位素扫描对本病早期诊断,若有骨坏死,局部缺血区可出现所谓冷区,修复期血管增生,有新骨形成,就出现核素密集,出现所谓热区,与健侧比较,可测知股骨头的供血状态。这方面比一般x线片检查所获得的阳性征要早2—5个月。其确诊率高达95%。
该病的治疗周期较长,可以根据情况作出保守治疗和手术治疗的决定,预后也与就诊时候的病情有直接关系。所以儿童骨科医生常常反复强调该病早期诊断、早期治疗的重要性。 |
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